GLIOMAS EN NIÑOS

Premio extraordinario del doctorado y Premio de la Real Academia Nacional de Medicina de España.

Los tumores del sistema nervioso central (SNC) son un grupo de diferentes neoplasias que se originan a partir de las células del cerebro y de la médula espinal. En los niños, son la segunda causa de cáncer y representan la primera causa de mortalidad en niños y adolescentes con cancer. En nuestro país y con datos del Registro Nacional de Tumores Infantiles, los tumores cerebrales son la segunda causa de cáncer infantil y dentro de ellos los gliomas de bajo grado son los más frecuentes

Los tumores gliales, que representan casi la mitad de las neoplasias del SNC pediátricas y se localizan en diferentes regiones pero fundamentalmente en la fosa posterior y en el área diencefálica.

Alrededor del 75% de los gliomas con confirmación histológica en la edad infantil son gliomas de bajo grado (grado I y II, clasificación de la OMS).

Estos tumores se ordenan según la clasificación histológica de la Organización Mundial de la Salud (OMS) del año 2007. Así, dentro de los gliomas de bajo grado existen el denominado astrocitoma pilocítico (grado I) astrocitoma fibrilar (grado II) o bien contener poblaciones de elementos gliales y neuronales denominados entonces ganglioglioma.

En estos últimos años, hemos asistido a importantes avances en la biología molecular de estos tumores que nos han permitido comprobar que se trata de un grupo más variado y heterogéneo de lo que pensabamos, y que tienen en comun que la afectaciones de la vía MAPK (mitogen-activator-protein-kinasa).

Las alteraciones más frecuentes incluyen anomalías en la vía de señalización BRAF (duplicaciones y el gen de fusión BRAF-KIA 45), alteraciones en los factores de crecimiento de fibroblastos (FGFR), alteraciones en MYB, así como alteraciones en MFKR.

En resumen, podemos decir que los conocimientos y descubrimientos en el campo de los gliomas han sido importantes y es muy probable que en los próximos años estos hallazgos tendrán un importante impacto en el tratamiento.

El Dr. Alvaro Lassaletta, oncólogo del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús desarrolló su tesis doctoral con la dirección del Dr Madero sobre el avance en el diagnóstico molecular y en el tratamiento de los gliomas de bajo grado en la edad pediátrica.Este trabajo obtuvo la calificación de Sobresaliente Cum Laude y Premio Extraordinario de la Universidad Autónoma de Madrid en 2016 y le ha sido concedido el Premio de la Real Academia Nacional de Medicina de España (fundación San Nicolas).Alguna de las conclusiones de su estudio es que la mutación BRAF V600 E en gliomas de bajo grado pediátricos es mayor de lo esperado y que su presencia se asocia con un peor pronóstico con los tratamientos convencionales.

Por el contrario, los inhibidores de la mutación BRAF V600E, pueden tener un papel fundamental en el tratamiento de estos tumores en un futuro muy próximo.

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