ENFERMEDADES ONCOLÓGICAS

ENFERMEDADES ONCOLÓGICAS

Tipos de cáncer infantil

Hasta hace treinta años, la leucemia era considerada como una enfermedad inevitablemente fatal, afortunadamente en el momento actual, la leucemia linfoblástica aguda, que es la variedad más frecuente de la leucosis en la infancia, se cura en más del 80%, lo que implica que una mayoría de estos pacientes se curan definitivamente de su enfermedad.

El tratamiento de los tumores sólidos también ha obtenido importantes progresos. En las épocas en las que la cirugía era el único procedimiento terapéutico disponible, la supervivencia oscilaba entre el 0 y el 20% con una alta mortalidad perioperatoria. La radioterapia empezó a ser utilizada de forma sistemática en la patología infantil en los años 50 y los primeros resultados positivos se obtuvieron en el linfoma Hodgkin y en el tumor de Wilms. En la década de los 60 y en gran parte gracias a la experiencia  acumulada en el tratamiento  de las leucemias, comenzó a introducirse en los tumores sólidos el tratamiento de quimioterapia, asociado a la cirugía y a la radioterapia. En las últimas tres décadas, la utilización combinada de todos estos procedimientos terapéuticos en estudios coordinados, generalmente multicéntricos, ha incrementado muy significativamente la supervivencia a largo plazo en la mayoría de los tumores sólidos infantiles, alcanzándose en nuestro país una supervivencia media de alrededor del 80%. En los últimos años hemos asistido al desarrollo de ensayos clínicos, como la mejor herramienta para evaluar la eficacia de los nuevos tratamientos del cáncer infantil.

Leucemias

Son las neoplasias más frecuentes en la edad pediátrica y suponen aproximadamente un tercio de los casos de cáncer infantil. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es el cáncer más frecuente y comprende casi el 80% del total de las leucemias agudas.  El 20% restante lo ocupa la leucemia mieloide aguda (LMA). La supervivencia  de los pacientes con LLA se ha incrementado notablemente en las últimas décadas pasando de una supervivencia del 20% en los años sesenta a presentar con los tratamientos actuales, una supervivencia libre de enfermedad superior al 80% en la mayoría de los casos.

A pesar de estos excelentes resultados, todavía en un pequeño grupo de pacientes, en torno al 10-20% fracasan los tratamientos. Para estos niños es necesario diseñar nuevas estrategias que les garantice una mayor supervivencia.

Tumores cerebrales

Son los tumores sólidos más frecuentes en la edad pediátrica, alrededor del 20% del total del cáncer infantil.

En estos últimos años hemos experimentado avances en el dignóstico (técnicas de neuroimagen y de inmunohistoquímica, así como del diagnóstico molecular), el tratamiento quirúrgico se ha refinado y las nuevas técnicas de radioterapia han limitado las secuelas derivadas de la misma. No obstante, los resultados en este grupo de pacientes debe mejorarse, porque de todos los tumores infantiles, estos son los que peor pronóstico tienen en términos de supervivencia.

Tumores óseos

Dos son los tumores óseos malignos que aparecen en la infancia, el sarcoma osteogénico y el sarcoma de Ewing. En base a los datos del Registro Nacional de Tumores Infantiles, los tumores óseos representan  el 7% del total de los tumores pediátricos de nuestro país.

Hasta hace relativamente poco, los resultados que se obtenían no eran esperanzadores, pero en los últimos años, cuando la poliquimioterapia sistémica combinada con la cirugía y la radioterapia en el caso del sarcoma de Ewing ha cambiado radicalmente  el pronóstico de estas enfermedades.

La utilización de las terapias neoadyuvantes han permitido la práctica de cirugías más conservadoras.

Tumores del sistema nervioso simpático

El neuroblastoma representa entre el 8 y el 10% del total de los tumores pediátricos. La edad media al diagnóstico es de 22 meses, el 40%  de los niños se diagnostican antes del año de edad, el 80% antes de los 4 años y el 97% antes de los 10 años.

En las formas localizadas, la enfermedad tiene muy buen pronóstico y son las características biológicas las que predicen su pronóstico y tratamiento. Por desgracia, el neuroblastoma metastásico sigue teniendo mal pronóstico  y hoy en día es un grave problema en la oncología pediátrica.

Tumor de Wilms

Es el tumor renal más frecuente, representando un total del 6% de los tumores infantiles, es un tumor característico de la primera infancia, que afecta sobre todo a niños de entre 1 y 5 años, con un pico de frecuencia en el segundo y tercer año de vida.

Es un tumor embrionario, que aunque capaz de metastatizar a distancia, es muy sensible a la quimioterapia y a la radioterapia, lo que le confiere una alta dosis de curabilidad. Actualmente más de un 90% de los niños que padecen este tumor pueden ser curados.